Download Pathologie: 4 Neuropathologie Sinnesorgane Muskulatur by Professor Dr. J. Gärtner, Professor Dr. J. Peiffer, PDF

By Professor Dr. J. Gärtner, Professor Dr. J. Peiffer, Professor Dr. H. E. Schaefer, Professor Dr. W. Schätzle, Professor Dr. J. M. Schröder (auth.), Professor Dr. Wolfgang Remmele (eds.)

Der abschließende Band four der "Pathologie" hat seinen Schwerpunkt in der Neuropathologie, additionally in der Pathologie des zentralen und peripheren Nervensystems. Die engen Beziehungen dieses Themas zur Pathologie der Sinnesorgane Auge und Ohr liegen auf der Hand; die gemeinsame Abhandlung aller drei Kapitel in einem Band entspricht dem üblichen Vorgehen. Da zahlreiche Muskelerkrankungen in das Grenzgebiet zur Neuropathologie fallen, erschien es sinnvoll, die Muskelpathologie nicht gemeinsam mit den übrigen Erkrankungen des Stütz-und Bewegungsapparates in Band three, sondern vielmehr im gleichen Band wie die Neuropathologie darzustellen. Das Kapitel "angeborene Stoffwechselkrankheiten" knüpft in seinem ersten Teil unmittelbar an das Neuropathologie-Kapitel an, während der zweite Teil weitere Stoffwechselkrankheiten enthält, die ihren Schwerpunkt in anderen Organen und Organsystemen als dem Nervensystem besitzen. Dieses Kapitel faßt die zahlreichen Einzelbefunde bei angeborenen Stoffwechselkrankheiten zusammen, die in anderen Lehrbüchern der Pathologie gewöhnlich auf die einzelnen Organkapitel verstreut sind. Die Autorenkonferenz im Oktober 1979 beschloß einmütig, diesen Krankheiten wegen ihrer prak­ tischen Bedeutung und angesichts der beträchtlichen Fortschritte, die sich bei der Aufklärung ihrer biochemischen Grundlagen ergeben haben, ein besonderes Kapitel zu widmen. Daß sich dieser Abschnitt vor allem in seinem allgemein-pathologischen Teil auf eine A- wahl besonders wichtiger und interessanter Krankheiten beschränkt, hat rein räumliche Grunde.

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Der Gesichtsschädel ist vor allem im Axillar- und Ethmoidbereich und orbital deformiert mit Fehlen oder atypischer Lage einzelner Knochen. Zebozephalie Hierbei ist der Augenabstand ebenfalls verengt (Hypotelorismus), die Nase an üblicher Stelle, aber kurz und flach ("Steckdose"). Die Foramina n. opt. liegen 27 eng beieinander, das Septum nasi fehlt. Häufig besteht eine mittlere Lippenspalte. Trigonozephalie Bei dieser Mißbildung sind die bei den Stirnbeine spitzwinklig zueinander gestellt. Falx und Sella turcica fehlen gewöhnlich2, 1.

Und 24. Fetal- woche, also zu einem Zeitpunkt, an dem die Migration zur Rinde weitgehend abgeschlossen ist. Immerhin zeigen Kombinationen mit Pachygyrien, daß die Determinationsperiode ziemlich breit ist. Ein weiteres Argument hierfür ist, daß der Grad der noch im Marklager anzutreffenden, migrierenden Nervenzellen variiert. Bei einer sich spät manifestierenden Schädigung sind Nervenzellen in Marklager und Markzungen nur noch vereinzelt erkennbar. Ätiologie . A'tiologisch ist die exogene Entstehung der Mikrogy- rien besonders eindrücklich erkennbar bei den fetalen Schädigungen durch Zytomegalie-, Toxoplasmoseoder Rubeoleninfektionen86 • Morphologie Mikroskopisch zeigt die mikrogyre Rinde nur eine Vierschichtung mit einer äußeren und inneren neuro- nalen Zone, die aber ein Mischbild der Nervenzelltypen der normalen 6-geschichteten Rinde enthält42 • Eine normal ausgebildete 2.

24 Neuropathologie Mikroskop; ch bedarf es zur Klärung der topographischen Verhältnisse zahlreicher, möglichst in regelmäßigen Stufen au geführter Schnitte durch das Rückenmark. um die Beziehungen zwischen den verschiedenen Herden beurteilen zu können. Der Zentralkanal ist auch bei starker Erweiterung durch seine topographische Lage und seine Auskleidung durch Ependymzellen definierbar. Bei einer starken Hydromyelie kann die Ependymauskleidung allerdings Lücken aufweisen. Andererseits finden sich in den abseits des Zentralkanals liegenden intramedullären Höhlen, den diese Krankheit ihren Namen verdankt (Syrinx = Flöte) vielfach ebenfalls Ependymzellauskleidungen.

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